腎上腺皮質腫瘤 (Adrenocortical carcinoma, ACC)是一種罕見的侵襲性惡性腫瘤，罹病者以兒童居多，但目前的治療指引多針對成人制定。
一則以北美兒童為主的前瞻性研究，收錄了80餘名ACC的兒童病人，治療根據疾病期別而有不同：Stage I，腎上腺切除術；stage II，腎上腺切除術+淋巴結廓清術；stage III/IV，mitotane + chemotherapy ± 手術。各期別的五年存活率分別為：Stage I，95%；stage II，79%；stage III，95%；stage IV，16%。
早期腫瘤體積小，手術的治癒率極高。隨著腫瘤體積增大，即使已經施行了淋巴結廓清術，治癒率仍然顯著降低。在發生遠端轉移之前，手術配合藥物治療仍有良好的五年存活率。
參考資料
Rodriguez-Galindo C, Krailo MD, Pinto EM, et al. Treatment of Pediatric Adrenocortical Carcinoma With Surgery, Retroperitoneal Lymph Node Dissection, and Chemotherapy: The Children’s Oncology Group ARAR0332 Protocol. J Clin Oncol. 2021 Aug 1;39(22):2463-2473.